骨髓纤维化是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。下面，武汉普仁医院专家就给大家详细介绍一下。
专家表示：骨髓纤维化是由于某种异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
骨髓纤维化主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。
2) 中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。
3) 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。
4)对酪氨酸激酶的分子学研究
近年发现约50%骨髓纤维化患者具有JAK2V617F突变这种情况出现，很多医学专家对这种突变存在于髓系及其造血祖细胞形成的集落中，而非造血细胞不存在这种突变进行缜密研究，最后将JAK2V617F与MPL或G-CSFR共表达转化细胞后，发现juice能导致细胞发生非因子依赖的生长，也会导致JAK2信号传导途径下游的一个重要效应因子-STAT5的组成性磷酸化，为治疗骨髓纤维化疾病做出了很大的贡献。
骨髓纤维化的危害：
1、 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期：骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系等均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上。骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。
2、 中期骨髓萎缩与纤维化期：纤维组织增生突出，占骨髓的40%-60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多、增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。
3、不同时期的骨髓纤维化疾病对患者的危害不同，代谢亢进综合征主要见于病程早期及中期，此时骨髓造血细胞过度增殖，故代谢亢进。患者出现乏力、盗汗、消瘦，甚至低热等症状，但临床上仅少部分患者有上述表现。骨髓衰竭大多见于PMF晚期，由于骨髓造血障碍所致。
通过以上对骨髓纤维化的介绍，相信大家已经有了一定的了解了，如果您发现了家人或是周遭的朋友出现了以上的症状的，请及时规劝他到正规的医院进行检查治疗，以免延误病情。武汉普仁医院开设了多个一级诊疗科目，且医疗环境优越，在武汉地区享有较高的知名度和良好的声誉。同时，欢迎您拔打普仁医院免费热线027-86362722(导医台)86868999 86861999，我们将竭诚为您服务。
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