肾小管性酸中毒是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征，主要表现是血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，而与此同时肾小球滤过率则相对正常。以往观点认为肾小球滤过功能损害时H2PO4-、SO4[sup]2[/sup]-等酸根在体内潴留、代替了HCO3-而导致代谢性酸中毒。实际上，肾脏原因引起的酸中毒的本质是肾小管泌氢障碍或肾小管碳酸氢根重吸收障碍。
武汉普仁医院专家表示：本病按病变部位、病理生理变化和临床表现的综合分类：Ⅰ型，远端RTA;Ⅱ型，近端RTA;Ⅲ型，兼有I型和Ⅱ型RTA的特点;Ⅳ型，高血钾型RTA。
病因：
1.Ⅰ型(远端)肾小管性酸中毒
(1)原发性肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传及散发病例。
(2)继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等疾病导致。
2.Ⅱ型(近端)肾小管性酸中毒
近端肾小管酸中毒的病因比较复杂。凡是累及到肾小管功能的各种原发病均能导致近端RTA。如多发性骨髓瘤、Wilson病、甲状旁腺功能亢进等。此外某些药物毒物也可以通过损伤小管间质而诱发本病。
3.混合性肾小管酸中毒(Ⅲ型RTA)
其特点是Ⅰ型和Ⅱ型肾小管酸中毒的临床表现均存在。高血氯性代谢性酸中毒明显，尿中大量丢失碳酸氢根，尿可滴定酸及铵离子排出减少，治疗与Ⅰ型Ⅱ型相同。
4.IV型肾小管性酸中毒
高血钾型肾小管酸中毒的主要原因：醛固酮缺乏伴有糖皮质激素缺乏;单纯醛固酮缺乏;醛固酮耐受三者。此型RTA在成年人中多为获得性。醛固酮绝对不足可以是由于原发的肾上腺功能异常，也可继发于各种轻、中度肾功能不全导致的低肾素血症;醛固酮相对不足多与梗阻性肾病、移植肾排异和药物损害所引起的慢性间质性肾病有关。
治疗：
对于其他疾病引起的继发性肾小管性酸中毒首先应治疗原发性疾病。如果原发性疾病可得到治愈，肾小管性酸中毒也可随之治愈。对原发性疾病不能根治者，则只能和遗传性肾小管性酸中毒一样采取下列对症治疗。
1.Ⅰ型肾小管性酸中毒治疗
首先，补充碱剂以纠正酸中毒。与近端RTA不同，补碱量较少，但仍然需要补充足够的碱以平衡酸的产生，常用枸橼酸钾，也可以用碳酸氢钠，但是钠盐有可能加剧低钾血症。补充钾盐以纠正低钾血症。如氯化钾片剂、氯化钾缓释胶囊、枸橼酸钾等。再次，防治肾结石、肾钙化和骨病。
2.Ⅱ型肾小管性酸中毒的治疗
能进行病因治疗者，首先对因治疗。患者丢失较多的碳酸氢根，因此需要补充的碱量也比较大(约24小时10-20mmol/Kg)。目前推荐使用枸橼酸钠、枸橼酸钾混合物，因为枸橼酸代谢可以产生碳酸氢根，需要注意每日剂量应分多次服用，尽可能保持日夜复合平衡。但是补碱治疗的药物剂量大且口感差，因此患者长期依从性差。合用噻嗪类利尿剂可以减少碱的用量，但缺点是可能使低钾血症加剧。
由于在近端小管中碳酸氢根的重吸收是通过NBC与钠离子的重吸收相藕联，因此患者尚需限盐饮食，以减少细胞外容积，促进肾小管对碳酸氢根的重吸收。
为控制骨病，部分患者尤其是儿童患者，可予活性维生素制剂。
3.Ⅳ型肾小管性酸中毒治疗
治疗方法和预后取决于潜在的病因，应了解患者的病史，特别是药物史。除此之外，控制血钾至关重要，避免任何潴钾的药物和高钾饮食。补充盐皮质激素，不仅可纠正高氯性代谢性酸中毒，而且可以纠正高钾血症。常用药物为氟氢可的松。呋塞米可增加尿钠Na，Cl-，K和H排泄，故也可用以治疗Ⅳ型肾小管性酸中毒病人。与氟氢可的松联合应用可增强疗效。
4.混合性肾小管酸中毒Ⅲ型的治疗同近端及远端肾小管酸中毒的治疗。
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